La fibrose pulmonaire est une atteinte irréversible du tissu interstitiel du poumon qui entraîne des difficultés à respirer. Symptômes, causes, traitements de soutien… Eclairage avec la docteure Liath Guetta, pneumologue.
Qu’est-ce qu’une fibrose pulmonaire ?
La fibrose pulmonaire correspond à une atteinte du tissu interstitiel du poumon. « Dans les poumons, il y a un système d’arbre bronchique, c’est-à-dire des tuyaux qui amènent l’air aux poumons, explique la docteure Liath Guetta, pneumologue. Ces tuyaux sont connectés aux alvéoles et celles-ci sont formées d’un tissu pulmonaire. C’est là où se font les échanges avec l’air et le sang. Ce tissu pulmonaire peut être malade : il peut y avoir une inflammation chronique. » Ce tissu va ainsi devenir plus rigide, cicatriciel, séquellaire. Résultat : « les échanges entre l’air et le sang ne se font plus correctement« .
Symptômes de la fibrose pulmonaire
Les principaux symptômes sont un essoufflement et une toux sèche. Les personnes atteintes de fibrose pulmonaire se plaignent en effet, dans un premier temps, d’un essoufflement (dyspnée) à l’effort, puis au repos. Le moindre mouvement devient difficile en raison de la baisse d’oxygénation des tissus.
Les ongles des mains peuvent prendre un aspect particulier bombé « en verre de montre », appelé hippocratisme digital. La coloration bleue de la peau peut être observée au fur et à mesure de l’évolution de la maladie et une insuffisance cardiaque peut s’installer.
Quand la fibrose est à un stade avancé et qu’elle n’a pas été prise en charge, il y a une altération de l’état général du/de la patient.e avec une anorexie et une perte de poids.
L’évolution de la maladie est chronique et peut-être émaillée de phases d’accélération de la fibrose.
Fibrose pulmonaire : est-ce fréquent ? Qui est touché ?
La fibrose pulmonaire est rare : « Dans le monde, il y a à peu près entre 4 et 5 millions d’individus touchés, précise la Dre Guetta. Ce n’est pas très fréquent, et heureusement, car le pronostic est mauvais. » L’âge moyen de survenue d’une fibrose pulmonaire est de 60 ans, « ce qui est donc assez jeune« , remarque la pneumologue. Les hommes sont généralement un peu plus touchés que les femmes.
Fibrose pulmonaire : les causes
Les causes de fibrose pulmonaire sont multiples. Voici les principales :
Dans plus de 60% des cas, la cause des fibroses pulmonaires est inconnue : on parle alors de fibroses pulmonaires idiopathiques conséquentes à des pneumopathies interstitielles idiopathiques.
Dans d’autres cas, la fibrose pulmonaire est due à des expositions professionnelles à l’amiante, à la silice, aux métaux lourds, etc.
Les personnes anciennement traitées par radiothérapie sont également plus exposées : « Auparavant, quand on brûlait un organe, il y avait de l’inflammation qui donnait séquelles de fibrose, explique la pneumologue. Aujourd’hui, cela n’existe quasiment plus car la radiothérapie est très bien faite. »
Les maladies auto-immunes comme le lupus, le syndrome de Gougerot-Sjögren, la sarcoïdose ou encore la polyarthrite rhumatoïde peuvent augmenter les risques.
Fibrose pulmonaire et Covid-19 : quel lien ?
Le Covid-19 peut toucher plusieurs organes et notamment laisser des séquelles au niveau des poumons. On peut alors distinguer deux types de problèmes :
une pneumopathie virale en phase aiguë, « comme les pneumopathies de la grippe, etc., explique la pneumologue. Il y a une infiltration inflammatoire très importante au niveau du tissu interstitiel, qui donne des aspects typiques non pas de fibrose, mais de pneumopathie interstitielle. Il y a donc du verre dépoli. » Celle-ci est réversible.
une fibrose pulmonaire, qui est la conséquence d’un syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) potentiellement du à cette pathologie interstitielle. Celle-ci est rare et irréversible. Dans un communiqué paru le 15 juillet 2020, l’Académie nationale de médecine explique que cette fibrose pulmonaire est « surtout attribuée à la production accrue de cytokines pro-inflammatoires, conséquence indirecte de l’infection virale« .
Diagnostic de la fibrose pulmonaire
Le diagnostic de la fibrose pulmonaire est multidisciplinaire et repose sur des critères cliniques, radiologiques et anatomopathologiques (biopsies).
Qui consulter ? En cas d’apparition d’un essoufflement qui s’aggrave, a fortiori lorsque l’auscultation pulmonaire retrouve un bruit particulier appelé crépitant et qui ressemble à une bande de scratch que l’on déchire, le médecin traitant oriente vers le pneumologue. Mais la prise en charge ne doit pas s’arrêter au pneumologue de ville : « Il faut orienter les patient.e.s vers un centre de référence pour une hospitalisation de jour, car il y a des bilans très spécifiques à faire qui ne se font pas en ville et des traitements qui ne peuvent être administrés qu’à l’hôpital« , insiste la Dre Guetta.
L’emphysème pulmonaire (BPCO)
En quoi consiste le bilan ? Il débute par un scanner thoracique sans injection de produit de contraste iodé, en coupes fines pour « visualiser les tissus pulmonaires« . Cela va permettre alors de différencier une fibrose pulmonaire d’une pneumopathie interstitielle. Dans le cas d’une pneumopathie interstitielle, « on voit un aspect en verre dépoli : le poumon est tout gris. Il y a une inflammation au niveau du tissu interstitiel. » Le stade secondaire et final, c’est la fibrose pulmonaire : « cela donne un aspect typique au scanner que l’on appelle des rayons de miel. Cela veut dire que les alvéoles sont très dures, on voit tout leur contour et cela donne un aspect comme dans les essaims d’abeilles. »
Il s’en suit une batterie d’examens pour connaître la cause de la fibrose pulmonaire, à commencer par les Explorations fonctionnelles respiratoires (ou EFR) pour mesurer le souffle. La capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) est un examen qui permet d’évaluer la diffusion d’un gaz dans les alvéoles et dans le sang pour voir si les échanges se font bien au niveau du tissu« . Des tests de marche sont réalisés pour voir si les patient.e.s désaturent, « c’est-à-dire si l’oxygène diminue« . La fibroscopie bronchique permet, quant à elle, d’étudier l’aspect du tissu pulmonaire et de réaliser des biopsies.
Quelle évolution ?
L’évolution de la fibrose pulmonaire dépend de sa cause.
La fibrose pulmonaire idiopathique a le pronostic le plus mauvais, avec un délai de survie moyen de 5 ans.
La fibrose pulmonaire liée à la radiothérapie ne va pas évoluer, « les séquelles étant localisées au niveau des rayons, détaille la Dre Guetta. En revanche, sur les zones mal oxygénées, mal perfusées en sang, il peut y avoir des infections à répétition. »
La fibrose pulmonaire liée à une exposition professionnelle va évoluer pour son propre compte, « même si l’on n’est plus exposé« .
Traitements de la fibrose pulmonaire
Il n’existe pas de traitement curatif de la fibrose pulmonaire. Les traitements proposés permettent de stabiliser ou de ralentir la progression de la maladie et ainsi d’améliorer la qualité de vie des patient.e.s. Ils diffèrent selon la cause de la fibrose.
Si elle est liée à une maladie auto-immune, des médicaments immunosuppresseurs spécifiques à ces maladies, comme des corticoïdes à forte dose, peuvent être administrés.
Dans le cas d’une fibrose pulmonaire idiopathique, la transplantation monopulmonaire peut être proposée aux patient.e.s âgé.e.s de moins de 65 ans pour améliorer le délai de survie. Certains médicaments comme la pirfénidone peuvent également ralentir la progression de la maladie.
L’oxygénothérapie va permettre d’améliorer la qualité de vie des patient.e.s.
Les programmes d’éducation et de réadaptation respiratoire pour améliorer l’oxygénation des tissus sont indispensables.
A noter : les fumeurs doivent impérativement en finir avec la cigarette sous peine d’aggraver considérablement leur cas. Les surinfections pulmonaires entraînant une aggravation, elles doivent aussi être prévenues.
La Dre Liath insiste sur l’importance du suivi hospitalier : « Les patient.e.s sont pris.e.s en charge par des équipes pluridisciplinaires composées de radiologues, de chirurgiens, de pneumologues. Ils/elles peuvent également bénéficier d’un soutien psychologique, être entouré.e.s. Ça fait une grosse différence. »
Dr Catherine Quequet Médecin allergologue
Morgane Garnier Journaliste